Геморрагические диатезы и синдромы
Геморрагические диатезы и синдромы – формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.
Этиология, патогенез.
Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже – с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазией, болезнью Ослера – Рандю).
Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза, поражением кровеносных сосудов.
При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.
Патогенез.
По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:
- Обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия.
- Обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
- Обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза: А) болезнь Виллебраида; Б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром); В) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.
- Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза.
Диагностика.
Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих критериях:
- на определении сроков возникновения, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, хроническое, рецидирующее течение и т. д.;
- на выявлении по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости либо приобретенного характера болезни, уточнении возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами и фоновыми заболеваниями;
- на определении преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.
Так, при болезни Ослера – Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения, при патологии тромбоцитов – синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.
